A incontinencia pigmentar acomete pessoas com mais de 50 anos e se as alterações que acomete as crianças

Olá, a Incontinência Pigmentar (IP)é um distúrbio dominante ligado ao cromossomo, normalmente letal e antenatal em meninos, que é causado por mutações genéticas.
A IP tipicamente inicia-se na infância e acomete as linhas de Blaschko da pele e apresenta quatro estágios (1-inflamatório e vesicular; 2-verrucoso, 3-hiperpigmentados, 4- hipopigmentado e atrófico). Além das alterações cutâneas, outras anormalidades ectodérmicas podem estar presentes, anomalias oculares, anomalias do sistema nervoso central e defeitos esqueléticos.
Portanto, os adultos que são acometidos por essa doença, muito provavelmente iniciaram essas manifestações na infância.

O termo Derrame Pigmentar, descrito em exames anátomopatológico de pele é definido por depósito de melanina na derme ocasionado por alguma injúria, e está presente em várias doenças cutâneas.

A incontinência pigmentar é uma doença genética rara que afeta a pele, cabelos e, em alguns casos, órgãos internos. Existem três tipos principais: tipo I (clássico), tipo II e tipo III. Ela geralmente se manifesta logo após o nascimento ou na infância, com alterações na pigmentação da pele que podem evoluir ao longo do tempo. As formas que surgem na infância podem persistir na idade adulta, mas a apresentação nos adultos costuma ser **uma continuidade das alterações iniciais**, como manchas hiperpigmentadas ou hipopigmentadas, atrofia cutânea e alterações de cabelos e unhas. Casos de início exclusivamente na idade adulta são muito raros, e quando ocorrem, podem se apresentar de maneira mais leve. Portanto, as alterações que aparecem na infância podem persistir e ser visíveis em adultos, mas a doença em si não “começa” normalmente depois dos 50 anos.