Como saber se a mastocitose é cutânea ou indolente? quais exames fazer?

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Como saber se a mastocitose é cutânea ou indolente?
quais exames fazer?
Prof. Alex Freire Sandes
Hematologista
São Paulo
A mastocitose é uma doença caracterizada pelo acúmulo anormal de mastócitos, um tipo de célula do sistema imunológico, em um ou mais órgãos ou tecidos. Ela pode se apresentar de várias formas, sendo a mastocitose cutânea (MC) e a mastocitose sistêmica (MS) duas das categorias principais. A mastocitose cutânea é confinada à pele, enquanto a mastocitose sistêmica pode afetar outros órgãos além da pele, como medula óssea, fígado, baço e trato gastrointestinal. Para diferenciar entre mastocitose cutânea e mastocitose sistêmica, os médicos podem solicitar uma combinação de exames clínicos e laboratoriais, como um exame físico bem detalhado, hemograma, bioquímica, dosagem de triptase sérica, exames de imagem, além de exames mais invasivos como biópsia cutânea, aspirado e biópsia de medula óssea, citometria de fluxo e testes genéticos quando houver indicação. A avaliação por um médico especialista, como um hematologista, dermatologista ou alergista/imunologista, é essencial para um diagnóstico correto e para a orientação do tratamento adequado.

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A diferença entre mastocitose cutânea e mastocitose sistêmica (indolente ou não) é feita com base **nos sintomas, exames laboratoriais e, principalmente, em biópsias**. Aqui está um resumo do processo:

**1. Mastocitose cutânea:**
- Atinge só a pele.
- Sinais comuns: manchas marrons, urticária ao toque (sinal de Darier), coceira.
- **Biópsia da pele** ajuda a confirmar.

**2. Mastocitose sistêmica indolente:**
- Pode não ter sintomas graves, mas há **acúmulo de mastócitos em órgãos internos** (medula óssea, fígado, baço, etc.).
- **Biópsia da medula óssea** é o principal exame diagnóstico.
- Outros exames úteis: triptase sérica (geralmente elevada), exames de sangue, exames de imagem (ultrassom, tomografia).

Se há apenas lesões de pele e triptase normal, é provável que seja cutânea. Se houver outros sintomas (como dores ósseas, problemas gastrointestinais, fadiga intensa), vale investigar a forma sistêmica.

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