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o tratamento depende da manifestacao clinica. Alguns pacientes se beneficiam de reposição de imunoglobulina, outros com uso de imunobiológicos e alguns somente com transplante de medula óssea.…

Esta sindrome é uma doenca genetica por defeito da troca de classe da imunoglobulina M para G ou A, o que leva ao excesso de Imunoglobulina M ( hiper IgM). Ela esta associada a infeccoes de repetição,…