Menina aos seus 14 anos, foi diagnosticada possuir policitemia vera. Os glóbulos vermelhos estão alt

3 respostas
Menina aos seus 14 anos, foi diagnosticada possuir policitemia vera. Os glóbulos vermelhos estão altos e na faixa que é comum à presença da PV. Já as plaquetas tem se mantido normais e dentro de um intervalo peculiar que acompanha a menina, ou não variam em aumento, ou gravidade. Pergunto: mesmo o exame mutação JAK2 não ter acusado mutação, ou ter dado negativo, ainda assim essa garota pode ter Policitemia Vera (PV)? Neste caso, a PV pode ser por alguma questão genética familiar, ou ter ocorrido devido a alguma característica herdada? Que outros exames podem se fazer para confirmar policitemia vera, já que a mutação JAK2 deu negativo? E nesse caso de PV, se um paciente nasceu com essa doença e se encontra hoje na faixa etária de 15 anos, ele também pode concorrer àquela expectativa de vida de 15 a 20 anos?
Bom dia. Não é comum o diagnóstico de policitemia vera nessa idade. Para o diagnóstico é necessário preencher alguns critérios. Além do hematócrito alto é fundamental a realização da biópsia de medula óssea (que deve ser compatível com PV), estudo mutacional para o Jak2 e dosagem de eritropoetina. Se a mutação for negativa é pouco provável se tratar de PV, entretanto com mutação negativa, com biópsia compatível, hematócrito/hemoglobina alta e eritropoetina baixa, o diagnóstico se conclui. É mais provável que essa eritrocitose seja reacional.

Tire todas as dúvidas durante a consulta online

Se precisar de aconselhamento de um especialista, marque uma consulta online. Você terá todas as respostas sem sair de casa.

Mostrar especialistas Como funciona?
Dra. Carolina Freire da Gama Costa
Hematologista pediátrico, Pediatra
Salvador
Vale à pena realizar biopsia de medula. Nessa faixa etária não é comum o diagnóstico de PV. O fato da mutação ser negativa, o diagnóstico fica ainda mais improvável.
A situação que você descreve sobre Policitemia Vera (PV) em uma jovem de 14 anos é complexa, e vou tentar abordar cada questão de forma objetiva:

PV sem mutação JAK2 detectada: Embora a mutação JAK2 esteja presente em cerca de 95% dos casos de PV, ainda há casos raros que podem ocorrer sem essa mutação. Outras mutações, como no gene CALR ou MPL, podem ser investigadas para confirmar o diagnóstico.

Fatores genéticos ou hereditários: PV é geralmente adquirida e não hereditária, mas mutações genéticas associadas à predisposição podem ocorrer. É importante revisar o histórico familiar e genético com um hematologista especializado.

Exames adicionais para confirmar PV:

Eritropoetina (EPO): Níveis baixos de EPO no sangue são um indicativo de PV.

Biópsia da medula óssea: Avaliação da medula pode confirmar o diagnóstico.

Exames de mutações genéticas adicionais: Investigar outras mutações além de JAK2 (CALR e MPL).

Gasometria arterial e dosagem de oxigênio: Úteis para descartar outras causas de policitemia.

Expectativa de vida em jovens com PV: Com acompanhamento médico adequado, é possível viver além da média estimada de 15-20 anos, especialmente com diagnósticos precoces e manejo eficaz da doença. A adoção de terapias como flebotomias, medicamentos para controle de células sanguíneas e anticoagulantes (se necessário) contribuem para prolongar a qualidade e duração da vida.

O acompanhamento contínuo com um hematologista e a implementação de um plano de tratamento personalizado são essenciais para o manejo dessa condição rara.

Caso precise de mais explicações, estou aqui para ajudar!

Especialistas

Sarah Queiroz

Sarah Queiroz

Hematologista

Paulo Afonso

Nicole Mioto Medeiros

Nicole Mioto Medeiros

Hematologista, Especialista em clínica médica

Santos

Marisol Teresa Campos Lijeron

Marisol Teresa Campos Lijeron

Neurologista, Neurologista pediátrico

Itapevi

Flavio Augusto Naoum

Flavio Augusto Naoum

Hematologista

São Paulo

Luciene Da Cruz Oliveira

Luciene Da Cruz Oliveira

Hematologista

Salvador

Glauco Andre Saraiva

Glauco Andre Saraiva

Neurocirurgião, Neurologista

Novo Hamburgo

Perguntas relacionadas

Você quer enviar sua pergunta?

Nossos especialistas responderam a 50 perguntas sobre Policitemia Vera
  • A sua pergunta será publicada de forma anônima.
  • Faça uma pergunta de saúde clara, objetiva seja breve.
  • A pergunta será enviada para todos os especialistas que utilizam este site e não para um profissional de saúde específico.
  • Este serviço não substitui uma consulta com um profissional de saúde. Se tiver algum problema ou urgência, dirija-se ao seu médico/especialista ou provedor de saúde da sua região.
  • Não são permitidas perguntas sobre casos específicos, nem pedidos de segunda opinião.
  • Por uma questão de saúde, quantidades e doses de medicamentos não serão publicadas.

Este valor é muito curto. Deveria ter __LIMIT__ caracteres ou mais.


Escolha a especialidade dos profissionais que podem responder sua dúvida
Iremos utilizá-lo para o notificar sobre a resposta, que não será publicada online.
Todos os conteúdos publicados no doctoralia.com.br, principalmente perguntas e respostas na área da medicina, têm caráter meramente informativo e não devem ser, em nenhuma circunstância, considerados como substitutos de aconselhamento médico.