O que é  hipoadrenalismo ou insuficiência adrenal?

Hipoadrenalismo é a condição na qual as glândulas supra-renais tem função abaixo do normal Estas glândulas produzem vários hormônios (ou "mensageiros químicos"). Muitos dos sintomas desta doença é realmente devido à falta de um,  hormônio esteróide cortisol, cuja queda ou ausência pode ser fatal. As glândulas supra-renais estão localizados logo acima dos rins, abdômen, e consistem em uma parte externa chamada de córtex, e a porção interna ou núcleo. A produção de cortisol pela camada externa ou córtex é regulada pelo hormônio hipofisário chamado ACTH.

Qual é a causa de hipoadrenalismo?

Hipoadrenalismo primário ou doença de Addison

Insuficiência supra-renal é o principal quando ela se origina nas glândulas supra-renais, ou seja, não é a mesma doença. A causa mais comum é uma doença auto-imune contra as glândulas acima mencionadas, ou seja, nosso sistema imunológico produz células do próprio corpo, destruindo seus próprios tecidos como se erroneamente considerados bactérias ou vírus. Doença de Addison, o sistema auto-imune ataca o córtex adrenal, danificando e alterando sua estrutura. Em alguns pacientes pode ser detectado no sangue, anticorpos contra o córtex adrenal.

Hipoadrenalismo secundário ou deficiência de ACTH

Esta doença é causada por doenças da glândula pituitária, localizada no cérebro.

Outras causas

A tuberculose que afeta as glândulas supra-renais também podem causar hipoadrenalismo. Em alguns países europeus, a tuberculose foi a principal causa de hipoadrenalismo até algumas décadas atrás, permanecem assim mesmo em alguns países menos desenvolvidos. Tuberculose destrói toda a glândula, tanto o córtex e a medula. Normalmente existem outros sinais de tuberculose noutras partes do corpo, principalmente nos pulmões. Quando os déficits hormonais são clinicamente evidentes, significa que a destruição da glândula pela tuberculose é irreversível.

Mais causas:

Há uma lista de doenças menos frequentes que podem afetar as glândulas supra-renais e hipoadrenalismo causa, embora, em geral, mais de 80% de ambas as glândulas supra-renais devem ser danificadas, de modo que o déficit será apreciado clinicamente. Estas condições raras são:

Em hipoadrenalismo primário

• Adrenoleucodistrofia
• Amiloidose
• Adrenalectomia bilateral
• Hiperplasia adrenal congênita
• Medicamentos (cetoconazol, metirapona, mitotano)
• Déficit da família corticosteróides (mutação do receptor do ACTH)
• Hemocromatose
• Sangramento (geralmente pacientes sépticos anticoagulado)
• Relacionadas com o HIV adrenalitis
• Metástase
• Sarcoidose.

No hipoadrenalismo secundário

Uma das causas mais comuns de hipoadrenalismo secundário é o tratamento por longos períodos de tempo com corticosteróides. O mecanismo é a detecção desses hormônios esteróides pela hipófise, de modo que interrompe a secreção de ACTH. A recuperação total é geralmente glândulas completa após várias semanas de parar de tomar hormônios.

Muito menos comuns são doenças da hipófise. Qualquer doença que afeta a glândula tireóide pode causar um déficit na produção de ACTH.

Qual é o curso da doença?

Hipoadrenalismo primário ou doença de Addison

Doença de Addison auto-imune é uma doença crônica, e os anticorpos podem ser detectados muitos anos antes de a doença se manifestar clinicamente. Não há terapia comprovada cientificamente preventiva para evitar danos para o córtex, que também podem afetar outros órgãos em um mesmo paciente. Portanto, pacientes com doença de Addison auto-imune estão em maior risco de outras doenças como vitiligo, doença autoimune da tiróide, anemia perniciosa, ou hipoparatireoidismo. Pacientes com estas doenças também estão em maior risco de serem afetadas pela doença celíaca.

Quem é afetado?

O hipoadrenalismo primário é relativamente incomum, ocorrendo em cerca de 6 em cada 100.000 indivíduos. Muito mais comum é secundária à deficiência de ACTH de hormônios esteróides fazer para condições que requerem crônicas, como asma. Como o cortisol é um hormônio necessário para a resposta normal ao estresse físico (cirurgia de emergência, por exemplo), um erro por não diagnosticar uma hipoadrenalismo grave em um paciente pode levar ao choque e à morte.

Quais são os sintomas?

Os sintomas podem ser sutis. O paciente geralmente sente tonturas e fadiga, fraqueza e perda de peso. Pelo menos 50% dos pacientes encaminhados em dores de estômago vaga, ou outros sintomas digestivos.

Pigmentação progressiva da pele (como um bronzeado), é muito comum na doença de Addison. Alguns pacientes relatam um bronzeado depois de um feriado prolongado ao sol. Isto é devido a níveis elevados de ACTH, um hormônio que estimula o outro lado das células de pigmentação ou de melanócitos na pele.

Ocasionalmente, os pacientes podem sofrer de problemas mentais, incluindo depressão. Alguns argumentam dores musculares e nas articulações. Muito raramente, sangramento da adrenal pode produzir dor lombar aguda. Este sintoma deve ser especialmente considerado em pacientes sob terapia anticoagulante, um tratamento que visa a prevenir coágulos sanguíneos. Em algumas infecções muito graves, particularmente em meningococcemia, pode haver um sangramento maciço das glândulas supra-renais, o cortisol é a ausência de hipotensão (pressão arterial baixa), que não responde às catecolaminas ou outros medicamentos (noradrenalina).

Como é diagnosticada a doença de Addison?

A pigmentação da pele nesta doença é muito característica, e é particularmente evidente em zonas particularmente expostas, como cotovelos e punhos. Ocasionalmente, o interior da bochecha, que normalmente tem ferimentos da mordida, muitas vezes pigmentadas. Qualquer cicatriz que é adquirido após o início da doença, mostram também a pigmentação.

Alguns pacientes também podem apresentar sinais de órgãos específicos doença auto-imune, como a típica "mancha" de pele (cor branca) hipopigmentadas de vitiligo própria, ou evidência de doença autoimune da tiróide, como o bócio (aumento do pescoço ). Em caso de deficiência grave de cortisol, pressão arterial tende a ser anormal, já que há uma hipotensão acentuada postural (queda da pressão quando se levanta de uma cadeira). Na verdade, a doença de Addison, a pressão arterial sistólica ("alto"), geralmente inferior a 110 mmHg. Quando a tensão é muito baixa, o paciente pode estar em risco iminente de colapso.

Se o médico suspeitar de doença de Addison, exames de sangue devem ser realizados. Quando você tem uma deficiência de cortisol e outros hormônios relacionados a este que é aldosterona, exames laboratoriais revelaram um nível baixo teor de sódio e potássio no sangue elevado (de potássio pode ser normal em 40% dos pacientes) . Você pode ver o cálcio em 10% dos pacientes.

Às vezes, o açúcar no sangue é baixo, embora isso seja raro, exceto em crianças ou em pacientes que estão desnutridos ou subnutridos por longos períodos de tempo (por exemplo após uma grande intervenção cirúrgica).

O hemograma mostra um elevado número de eosinófilos (um tipo de células do sangue), e pode também resultar de células vermelhas do sangue maior do que o normal (macrocítica), de acordo com o diagnóstico de anemia perniciosa. , A fim de descartar outras doenças auto-imunes devem ser testadas para os hormônios da tireóide, vitamina B12, folato, ferro e anticorpos para outros órgãos.

Deve ser realizada um complemento para diagnóstico de raios-x para verificar se há tuberculose. Às vezes pode ser ecografia abdominal útil para ver as glândulas supra-renais para a presença de cálcio nas glândulas (característica da tuberculose). Também pode ser um Mantoux (teste realizado na pele) para descartar tuberculose.

O que mais poderia ser?

Alguns pacientes com doença de Addison foram suspeitos de apendicite mal diagnosticados devido à dor abdominal. Após a cirurgia, a doença pode ser suspeitada quando a cicatriz torna-se uma cor marrom (hiperpigmentação) característica eo apêndice é normal.

O problema fundamental com o diagnóstico não é simplesmente pensar sobre isso regularmente. Uma vez diagnosticada condição hipoadrenalismo, o problema de diagnóstico torna-se descobrir a causa subjacente da insuficiência adrenal. Neste caso é necessário realizar um diagnóstico diferencial abrangente e é provavelmente necessário outros testes de diagnóstico.

O que pode o seu médico fazer?

O clínico geral pode prescrever exames de sangue para determinar os níveis de eletrólitos (sódio e potássio), função renal e os níveis de cortisol basal. Tratamento hidrocortisona, se o diagnóstico é óbvio, instituído imediatamente após a coleta de sangue. É necessário encaminhar o paciente para o endocrinologista.

O que você pode fazer?

O tratamento geralmente é para a vida toda. A negligência ou o abandono  pode ser fatal para o paciente, assim que você deve tomar algumas precauções. O maior problema é que as necessidades de aumento de cortisol durante o estresse físico, como grandes intervenções cirúrgicas. Recomendamos fortemente que todos os pacientes sempre consigam um cartão de advertência e explicar a sua condição de pacientes dependentes que são tratados com cortisol. Isso pode salvar vidas em caso de colapso ou coma. Pacientes com doença de Addison em casa deve ter suprimentos extras de medicamentos, tomá-los também quando vão de férias, e levar um frasco de hidrocortisona no caso. Qualquer profissional de saúde pode, se o paciente estiver inconsciente ou incapaz de engolir, em seguida, medicação oral, administrar este medicamento.

O que pode fazer um especialista?

A melhor alternativa de tratamento para esta doença é a hidrocortisona, que é um hormônio semelhante ao cortisol e facilmente medidos no sangue. Os níveis deste hormônio correto pode ser verificado através da remoção de uma amostra de sangue pouco antes da primeira dose de hidrocortisona, e em intervalos regulares após cada dose do mesmo, isso é chamado de "curva de hidrocortisona diária." As amostras devem ser elaborados durante a noite. O objetivo é manter altos níveis de cortisol (mas não mais de 1000nm l /) pela manhã, e mais baixa na parte da tarde e à noite (entre 100 e 300nmol / l). A dose habitual é de 10 mg pela manhã tomar 5 mg em fazer comida e outros 5 mg à noite.

Você pode usar outros corticosteróides, incluindo o acetato de cortisona, prednisolona e dexametasona. No entanto, é mais difícil determinar a dose correta de prednisolona ou dexametasona, que pode levar (doses demasiado elevadas) a complicações como a necrose avascular do quadril, osteoporose, agravamento da diabetes ou hipertensão.

A maioria dos pacientes geralmente têm déficits de outros hormônios adrenais, tais como aldosterona. Isto requer terapia de reposição com a forma sintética da aldosterona chamado fluorhidrocortisona. A dose habitual é tomado de manhã, ao levantar-se, é 1mcg em uma pílula.

O hormônio produzido na medula adrenal é adrenalina (a catecolaminas), e geralmente não é necessário instalar uma terapia de reposição hormonal porque isso pode ser produzido em outras partes do sistema nervoso simpático, medula supra-renal, que é um dos seus componentes.

Se o paciente tem um processo de febre, diarreia ou vómitos, você deve duplicar a dose de hidrocortisona por 48 ou 72 horas. Precisamos de uma injeção intramuscular de hidrocortisona (ou intravenosa), em casos de doença grave ou cirurgia de grande porte. Este tratamento compensa o stress.

Pressão arterial não tratada  muito baixa e há um colapso, pode ser fatal. Catecolaminas, drogas usadas para aumentar a pressão arterial são ineficazes nos casos de ausência de cortisol. Todos os pacientes devem ser vistos por um especialista em endocrinologia, pelo menos uma vez por ano, e devem ter acesso a aconselhamento especializado 24 horas por dia.

Qual é o resultado esperado?

Com o tratamento e acompanhamento, tanto a expectativa de vida e a qualidade  podem ser bastante normais.