Síndrome de hughes - Informações, especialistas e perguntas frequentes

O que é síndrome antifosfolípide (síndrome de Hughes)?

A síndrome antifosfolípidica é às vezes chamado de "síndrome de sangue pegajoso" e os pacientes têm uma tendência a formar coágulos nos vasos sanguíneos (trombose). Qualquer vaso pode ser afetado, se as veias (vasos de paredes finas que transportam o sangue ao coração) ou artérias (vasos de espessura muscular paredes que levam sangue do coração para os órgãos). Como resultado desse aumento de coagulação, os pacientes podem desenvolver coágulos repetidos, por exemplo, nas veias das pernas (trombose venosa profunda) ou nas artérias que levam sangue ao cérebro, causando acidente vascular cerebral (trombose cerebral ). Na gravidez, a placenta pode ter pequenos coágulos e há um risco aumentado de aborto, especialmente nos meses de meio de gravidez.

Qual é a causa da síndrome antifosfolípidica?

Acredita-se que a causa é o "anticorpos antifosfolípides". Os anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico do corpo para combater a infecção por bactérias e vírus. Em algumas doenças, o sistema imune produz anticorpos que atacam os tecidos equivocadamente próprio corpo. O resultado é uma doença auto-imune que a síndrome antifosfolípide é um exemplo. Fosfolipídios são moléculas de gordura que contêm fósforo e são encontrados em todas as células do corpo, principalmente nas membranas celulares. O alvo de fosfolipídios próprio corpo os anticorpos antifosfolípides e proteínas que se ligam a eles.

Que tipos de síndrome antifosfolípidica existem?

Síndrome antifosfolípidica primária

Quando os sintomas devido à síndrome antifosfolípide não estão associadas a uma outra doença chamada síndrome antifosfolípide primária.

Síndrome antifosfolípidica secundária

A forma secundária ocorre como conseqüência de outra doença auto-imunes como lúpus eritematoso, uma doença que pode causar um dano a diversos órgãos.

Os dois tipos são mais freqüentes em mulheres.

Quais são os sintomas da síndrome antifosfolípide?

Os sintomas estão relacionados à diminuição da coagulação.

• Coágulos de sangue  ocorrem mais nas veias das pernas (trombose venosa profunda), resultando em dor e inchaço no nível da panturrilha. Isso pode ocorrer uma ou várias vezes ocorrem repetidamente.
• Coágulos sanguíneos também podem ocorrer no pulmão (embolia pulmonar), ou podem quebrar e viajar a ele pelo deslocamento de um apareceu originalmente na perna, mas que se rompe e viaja na circulação até que se aloja nos vasos sanguíneos de pulmão. Um coágulo no pulmão pode causar falta de ar, dor no peito que piora com a respiração, tosse ou até uma pequena quantidade de sangue. Alguns coágulos ocorrem em mulheres logo após começar a tomar contraceptivos orais (aqueles que contêm estrógeno).
• Também podem formar coágulos nas veias de outras partes do corpo, incluindo os olhos, rins, fígado e glândulas supra-renais.
• Podem aparecer coágulos nas artérias, causando derrames, ataques cardíacos ou a obstrução da artéria que leva sangue para um membro (que pode causar gangrena). Estes doença arterial geralmente ocorrem em idade avançada e geralmente são causados ??por aterosclerose (endurecimento das artérias). No entanto, síndrome antifosfolípide,  ocorrem em pacientes mais jovens. Assim, em pacientes com menos de 50 anos que têm um derrame ou ataque cardíaco deve investigar a presença de anticorpos antifosfolípides.
• Mulheres com síndrome antifosfolípidica tem risco aumentado de abortos. Podem formar coágulos na placenta que causa o feto não recebe o suprimento de sangue necessário. Abortos na síndrome antifosfolípide geralmente aparecem no segundo e terceiro trimestres, mas às vezes podem aparecer no primeiro lugar. 15% das mulheres com três ou mais abortos consecutivos têm anticorpos antifosfolípides positivos. Alguns pacientes com síndrome antifosfolípide com gestações de termo sem tratamento, embora haja maior risco de complicações no final da gravidez, incluindo "pré-eclampsia" (pressão alta, inchaço dos tornozelos e proteína na urina), atraso crescimento intra-uterino (retardo do crescimento do feto no útero) e parto prematuro.
• Pacientes com síndrome antifosfolípide tem dores de cabeça, incluindo enxaquecas, mais frequentemente do que as pessoas que não. A proporção de pacientes com perda de memória ou dificuldade de concentração anomalias sutis. Na síndrome antifosfolípide também são mais comuns a epilepsia.
• Pacientes com síndrome antifosfolípide secundária geralmente têm sintomas relacionados à sua doença subjacente. Por exemplo pacientes com lúpus eritematoso sistêmico pode ter sintomas como erupções cutâneas nas bochechas, reações de pele à luz solar, dores nas articulações, úlceras na boca, perda de cabelo excessiva, olhos secos, frios e cores azuis dos dedos e às vezes, dor torácica aguda.

Como é diagnosticado síndrome antifosfolípide?

O diagnóstico depende da história clínica, exame físico e testes especiais. O médico irá perguntar sobre problemas de coagulação antes (qualquer história de coágulos sanguíneos nas pernas ou dos pulmões), ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral anterior (e se ele ocorreu em tenra idade) e também menos sintomas específicos, tais como perda de dor de cabeça, memória, enxaqueca e confusão. Mulheres foram questionadas sobre as gravidezes tiveram e se houve complicações no-las. Também perguntou especificamente sobre a história de abortos eo tempo de gestação em que ocorreram.

Na síndrome antifosfolípide aparecem frequentemente uma lesão de pele vermelho-púrpura, de boa aparência da rede, chamado de "livedo reticularis", especialmente nos pulsos e joelhos.

Um exame de sangue especial pode detectar os anticorpos "antifosfolípide." Se houver suspeita sobre a associação de outras doenças como o lúpus eritematoso exame de sangue deve ser levada adiante.

O que pode fazer o seu médico?

O seu médico pode fazer-lhe perguntas sobre os fatos acima descritos, especialmente problemas de coagulação e abortos. Você pode pesquisar as lesões cutâneas do livedo reticularis. Se o médico suspeitar deste diagnóstico solicitado ao paciente para fazer exames de sangue para procurar anticorpos antifosfolípides ou enviá-lo para um especialista.

Quando deve ser enviado a um especialista?

Se o médico suspeitar do diagnóstico, os dados relatados pelo paciente ou por exames de sangue específicos têm sido positivos, o paciente será encaminhado para o especialista, seja um reumatologista ou um hematologista, já que ambos têm experiência no diagnóstico e tratamento síndrome antifosfolípide. Especialistas podem realizar mais testes para confirmar o diagnóstico, incluindo exames de sangue, ecocardiograma (exame de ultra-som do coração) e ressonância magnética.

Tratamento da síndrome antifosfolípidica

O principal objetivo do tratamento é reduzir a tendência para a coagulação do sangue. Isso geralmente é conseguido com comprimidos  anticoagulante oral varfarina (Sintrom). Eles são tomados diariamente, exigindo exames de sangue regulares para garantir que o grau de anticoagulação é adequada. Isto é feito através de um exame de sangue chamado INR, que compara a tendência a coagular o sangue do paciente com um padrão. Pacientes com síndrome antifosfolípide que têm repetidamente trombose devem ser tratados com anticoagulantes orais.

Os pacientes com síndrome antifosfolípide que tiveram abortos repetidos devem ser tratados, mas não com anticoagulantes orais, uma vez que estes podem causar defeitos de nascimento, se administrado durante a gravidez. Tratamento desses pacientes pode ser com a aspirina, heparina, ou às vezes ambos. A heparina é um anticoagulante, mas também não pode ser administrado por via oral durante a gravidez é necessário para dar diariamente por injecção sob a pele. Geralmente é possível que a injeção é feita pelo paciente. Há canetas de injeção projetado para esta questão para permitir a administração fácil e conveniente. Ao contrário da varfarina não é geralmente requerem exames de sangue para monitorar o efeito de margem e evitar overdose.

Alguns pacientes são positivos para o teste do anticorpo antifosfolípide, mas nunca tive trombose ou aborto. Pesquisa é atualmente o melhor tratamento para estes pacientes e recomendam aspirina de baixa dose. Atos aspirina nas plaquetas (células do sangue pequenos envolvidos na coagulação) para reduzir a agregação e, assim, reduzir a capacidade de coagulação do sangue.

Viver com síndrome antifosfolípide

Se tratada adequadamente, o prognóstico é bom. Tratamento com anticoagulantes orais reduz o risco de formar coágulos sanguíneos nas veias e artérias, mas o tratamento deve ser conduzida por longos períodos de tempo e até mesmo ao longo da vida, pois há grande risco de coágulos e não se deve parar o tratamento. Além disso, como já mencionado, é necessário exames de sangue regulares para garantir que o grau de anticoagulação está correto.

Os pacientes devem também reduzir o risco de trombose de outras causas que não a síndrome antifosfolípide. Deve parar de fumar, manter o peso corporal normal e fazer exercícios regularmente. O médico deve também avaliar outros fatores de risco para trombose, pressão arterial para descartar a hipertensão, a verificação dos níveis de glicose no sangue para descartar diabetes e medição dos níveis de colesterol.

Há mulheres que tiveram abortos e, posteriormente, várias tiveram gravidezes bem sucedidas. Os tratamentos incluem a aspirina, o exame, a heparina cuidadosa pelo seu médico e obstetra e uma monitorização frequente do bebê com ultra-som para ter certeza da boa evolução da gravidez.