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Perguntas sobre Hiperplasia supra-renal congênita

Nossos especialistas responderam a 2 perguntas sobre Hiperplasia supra-renal congênita

A medicação considerada ideal para as crianças é a hidrocortisona, pois atrapalha menos o crescimento. Porém no Brasil, temos de mandar manipular, por não existem formulações prontas. Outro inconveniente…
2 respostas


Na maioria dos casos, quando o diagnóstico é feito corretamente logo nos primeiros dias ou semanas de vida e o tratamento correto é instituído, o prognóstico é bom. Existem deferentes formas…
1 respostas

Especialistas falam sobre Hiperplasia Supra-Renal Congênita

O quadro de hiperplasia supra-renal congênita deve ser diagnosticada logo ao nascimento, investigando-se à malformação genital que não permite afirmação do sexo ao nascimento, ou, no teste do pezinho, quando malformação genital não ocorre ou não é percebida. Atenção especial aos casos de recém-nascidos, ao redor de 15 dias de vida, que apresentam quadro de desidratação e diarréia. Pode ser uma forma da doença, com potencial gravidade. Durante o acompanhamento, operações podem ser fazer necessárias para adequação do genital ao sexo definido.

Rafael Miranda Lima

Cirurgião pediátrico

Florianópolis


Trata-se do funcionamento anormal da glândula supra-renal. A principal causa é a deficiência da 21-hidroxilase, enzima que participa da síntese de 2 hormônios adrenais: a aldosterona e o cortisol. A falta da aldosterona e do cortisol levam à perda de sal maciça pelos rins, desidratação grave, pressão baixa e hipoglicemia, podendo levar à morte a partir das 2 primeiras semanas de vida. A síntese hormonal é desviada então para a produção de andrógenos, levando à masculinização do genital nas meninas. É uma doença detectada pelo teste do pezinho e o seu tratamento consiste na reposição reposição hormonal e, alguns casos, na correção cirúrgica da virilização nas meninas.

Dalva Castro De Oliveira

Endocrinologista pediátrico, Pediatra

São Paulo

Quais profissionais tratam Hiperplasia supra-renal congênita?

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